Терминот Arnold-Chiari (Arnold Chiari) малформација (поправилно Chiari малформација) обично се однесува на едно од анатомските нарушувања во регионот на задната кранијална јама, делот од черепот кој продолжува во ‘рбетниот канал преку големиот окципитален форамен, а која ја опишал патологот Ханс Кјари пред 130 години.година.
„Ова нарушување се карактеризира со спуштање на најниските делови на малиот мозок, таканаречените крајници, кои се спарени структури, преку окципиталниот отвор во почетниот дел на ‘рбетниот канал. Со Chiari малформацијата, крајниците се спуштаат за повеќе од 5 mm во самиот канал“, објаснува газ за порталот N1. д-р Иван Богдановиќ од Клиниката за неврохирургија на Универзитетскиот клинички центар на Србија.
Според него, секоја промена во нормалната анатомија во овој регион може да влијае на деликатните и чувствителни структури лоцирани таму, како што се мозочното стебло, малиот мозок и кранијалните нерви.
„Покрај тоа, често доаѓа до експанзија во централниот дел на цервикалниот ‘рбетниот мозок, што се нарекува сирингомиелија, што е предизвикано од нарушување на нормалниот проток на цереброспиналната течност од черепот до’ рбетниот канал. Во мал процент од случаите има дури и зголемување на мозочните комори или хидроцефалус“, додава тој.
Причини за појава
„Опаднати крајници на малиот мозок понекогаш може да се забележат кај пациенти кои имаат тумор во задниот дел на кранијалната јама, кои имаат хидроцефалус од други причини или кај кои се ослободува голема количина на мозочна течност, т.е. цереброспинална течност во долниот дел на ‘рбетниот канал“, вели д-р Богдановиќ.
Тој додава дека самата малформација Кјари 1 се јавува спорадично, кај помлади пациенти и не се дефинирани јасни фактори на ризик за оваа болест.
„Почесто се јавува кај пациенти кои анатомски имаат помала задна кранијална јама, кај нарушувања во спојувањето на кранијалните конци и кај пациенти со недостаток на хормон за раст“, вели неврохирургот.
Видови на малформации на Киари
Д-р Богдановиќ истакнува дека покрај Кјари 1 има уште три ретки малформации кои го носат името на истиот автор.
„Малформацијата Chiari 2 е потешка форма, таа се дијагностицира кај деца со нарушување на развојот на невралната туба, односно спина бифида. Потоа доаѓа до спуштање не само на делови од малиот мозок, туку и на мозочното стебло низ големиот окципитален отвор, како и присуство на други аномалии на мозокот и ‘рбетниот мозок“, објаснува тој.
Тој додава дека лекувањето на ваквите деца најчесто се состои од повеќе операции и физички третман, а последиците од аномалијата обично се многу потешки невролошки симптоми отколку кај првиот тип.
„Chiari 3 е најтешка форма, која се манифестира веќе кај новороденчињата, додека Chiari 4 спаѓа во групата на цисти на задната кранијална јама“, нагласува д-р Богдановиќ.
Симптоми
„Треба да се забележи дека многу луѓе имаат спуштени церебеларни крајници, но немаат симптоми на малформација на Киари“, вели д-р Богдановиќ.
Најчестиот симптом на малформацијата е главоболка, која е окципитална, со болка во вратот, обично полоша при кивање, кашлање или дури и смеење.
„Други симптоми и знаци може да бидат слабост или вкочанетост во екстремитетите, нарушувања на кранијалните нерви, отежнато голтање, засипнатост, несмасност, нарушувања на видот и слухот, а во случај на сирингомиелија, таканаречената дисоцијација на сензибилитетот, кога пациентот чувствува допир. на горните екстремитети и градите, но не и болка и треска“, вели тој.
Дијагностика
Во денешно време дијагнозата се поставува врз основа на клинички преглед и магнетна резонанца, која покажува значително спуштање на крајниците и можно постоење на сирингомиелија, вели неврохирургот.
„Затоа, покрај скенирањето на главата, потребно е да се направи и цервикален рбет, а во некои случаи и целиот рбет. Дополнителни дијагностички методи може да се вршат кога има потреба од индивидуални пациенти“, нагласува тој.
Третман
Според д-р Богдановиќ, лекувањето на малформацијата Кјари е хируршко.
„Операцијата е индицирана кај симптоматски пациенти со потврда на малформацијата на Киари на сликите со магнетна резонанца, особено кога е присутна сирингомиелија. Принципот на таквите операции е да се создаде дополнителен простор за нервните структури при преминот на черепот во ‘рбетниот канал, со што се воспоставува нормална циркулација на цереброспиналната течност“, вели тој.
Тој додава дека операцијата во секој случај вклучува отстранување на дел од окципиталната коска и првиот вратен пршлен, а може да опфати и преобликување на обвивката на мозокот и ‘рбетниот мозок во споменатиот регион и отстранување на дел од крајниците.
„Никогаш не можеме да кажеме дека операција безусловно значи лек, затоа тој принцип го почитуваме и кај оваа болест. Сепак, во повеќето случаи има подобрување на состојбата на пациентите и значително намалување на поплаките по ваквите операции. „Неколку месеци до една година по операцијата, обично има намалување на сирингомиелија“, вели тој.
Во некои случаи, операцијата спречува понатамошно невролошко влошување, додава тој.
„Успехот зависи и од состојбата на пациентот пред самата операција, односно од присуството на невролошко оштетување. Можеме да кажеме дека вакви операции со децении се изведуваат со добри резултати во Клиниката за неврохирургија на Клиничкиот центар на Србија, како водечка институција од ваков вид во државата“, изјави д-р Богдановиќ.
